Abstract : /fr/jnlf/Abstract/2008/abs-20080430-092114-5604

Journées de Neurologie de Langue Française

L'infarctus lacunaire révélateur du pseudoxanthome élastique

Auteurs :

  1. Fatma KAMOUN (Sfax, Tunisie)
  2. TRIKI (Sfax, Tunisie)
  3. MHIRI (Sfax, Tunisie)
  4. HSAIRI (Sfax, Tunisie)
  5. SELLAMI (Sfax, Tunisie)
  6. FOURATI (Sfax, Tunisie)

Résumé :

Le pseudoxanthome élastique (PXE) est une dystrophie du tissu conjonctif qui touche essentiellement la peau, la rétine et le système cardio-vasculaire. L'accident vasculaire cérébral ischémique est une complication rare. Il s'agit d'une femme âgée de 58 ans (dossier n° 146/07), issue d'un mariage non consanguin et sans facteurs de risques cardio-vasculaires. Elle a présenté de façon brutale et au repos une hémiparésie gauche à prédominance brachio-faciale. La tension artérielle était normale. L'examen cutané a trouvé des lésions papuleuses jaunâtres en peau d’orange de la face postérieure du cou. L'IRM cérébrale a montré des infarctus lacunaires. Le diagnostic de PXE a été évoqué et le bilan d’extension a comporté un fond d'œil et une angiographie rétinienne qui ont montré des stries angioïdes et des néovaisseaux choroïdiens. L'électrocardiogramme et l'échocardiographie se sont révélés normaux. Dans ses antécédents familiaux, sa mère et ses deux frères avaient des lésions cutanées et oculaires similaires et la biopsie cutanée a confirmé le diagnostic chez les deux frères. Sa mère a présenté aussi un accident vasculaire cérébral à l'âge de 62 ans. Le PXE est de physiopathologie inconnue, liée à des mutations du gène ABCC6. La transmission est autosomique récessive. Le PXE est un facteur de risque rare, mais important, d'infarctus lacunaire qui serait secondaire à une artériosclérose précoce des artères dont les parois sont calcifiées comme c’était le cas de notre patiente, ou à une hypertension artérielle. Le traitement par les antiagrégants plaquettaires reste un sujet de controverse. L'accident vasculaire cérébral est une complication rare du PXE qui engage le pronostic fonctionnel. Les patients atteints doivent bénéficier d'une prise en charge spécialisée.

Intervenants :

  • Responsable : Fatma KAMOUN