Les dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT) rassemblent des entités hétérogènes. La prédiction ante mortem de la nature des lésions neuropathologiques est réputée difficile, quel que soit le variant clinique.

Ce travail a étudié les corrélations entre les différents variants d’aphasies ou d’anarthrie progressives primaires et le diagnostic neuropathologique post mortem.

17 patients suivis au CMRR de Lille pour aphasie ou anarthrie progressive primaire ont bénéficié d’une vérification neuropathologique post mortem entre 1993 et 2008. Ces cas se répartissaient en anarthrie progressive primaire (AnPP, n=5), aphasie progressive primaire agrammatique (APPa, n=6), APP logopénique (APPl, n=1), jargonaphasie progressive (n=2) et démence sémantique typique (DSt, n=1) ou atypique (DSa, n=2).

Tous les cas d’AnPP avaient une tauopathie : paralysie supranucléaire progressive (PSP, n=2), maladie de Pick (n=2), et dégénérescence corticobasale (DCB, n=1). Tous les cas d’APPa avaient une DLFT ubiquitine-positive (DLFT-U). Le cas d’APPl avait une maladie d’Alzheimer (MA) avec ATAC (argyrophilic thorny astrocytes clusters). Les 2 cas de jargonaphasie progressive avaient une MA. Le cas de DSt avait une DLFT-U. Les 2 cas de DS atypique avaient une tauopathie : maladie des grains argyrophiles (AGD) ou DCB.

Les différences de répartition anatomique des lésions neuropathologiques pourraient expliquer ces bonnes corrélations : régions operculaires et sous corticales dans les tauopathies avec AnPP, cortex frontotemporal gauche dans les DLFT-U avec APPa, atteinte bitemporale antéro-externe dans certaines DLFT-U ou l’AGD avec DS, atteinte du carrefour gauche dans les MA avec APPl ou jargonaphasie.

Une bonne caractérisation clinique des aphasies et anarthrie progressives primaires permet d’orienter la prédiction des lésions neuropathologiques vers une DLFT tau-positives, une DLFT-U ou une MA.