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Résumé JNLF Paris 2011

ACCIDENT ISCHÉMIQUE CÉRÉBRAL (AIC) SYLVIEN BILATÉRAL SUR ASSOCIATION LUPUS ÉRYTHÉMATEUX DISSÉMINÉ ( LED) ET DÉFICIT EN PROTÉINE S À PROPOS D’UN CAS
Souad Benderradji (1), Boubaker Fekraoui (1), Yamina Sifi (1), Abdelmadjid Hamri (1)
(1) Constantine
Résumé
Introduction

-L’incidence des (AIC) chez la femme jeune est faible 0.08/1000/an.
-L’association de 02 causes rares d’AIC : lupus érythémateux disséminé LED et déficit en protéine S est exceptionnelle.

Observation
- Une femme âgée de 20 ans sans antécédent installa de façon brutale au repos une faiblesse de l’hémicorps droit accompagnée de troubles du langage, à son admission
L’examen neurologique retrouva
- une aphasie d’expression
-Une hémiplégie droite totale et proportionnelle
L’examen somatique
- Une photosensibilité
- Un érythème facial en aile de papillon
- Un syndrome de Raynaud
La TDM cérébrale objectiva une image hypodense capsulo lenticulaire gauche, Complétée par une IRM et angio-IRM cérébrale :deux(02) lésions en hyposignal en T1 et en hypersignal en T2 et flair, non rehaussées après injection de gadolinium de siège sous cortical ,une pariétale gauche et l’ autre identique mais plus petite pariétale droite
-Le bilan biologique objeciva une VS 95, AC antinucléaire positif et un taux de protéine S :28%
L’ensemble permetta de poser le diagnostic d’AIC multiples sur association LED (retenu selon les critères de l’ARA ) et thrombophile par déficit en protéine S et l’évaluation clinique selon les échelles de neurovasculaire trouva :
- Score de Rankin modifié ;4/6
- Score de NIHSS/13

Discussion

La fréquence d'AIC aucours du lupus est d'environ 5 % .
-L'AIC n'est qu'exceptionnellement révélateur d’un lupus ou d’une thrombophilie.
-La nécrose fibrinoïde des petites artères,des artérioles et des capillaires aucours du LED et la thrombophilie par déficit en protéine S sont parmi les mécanises qui pouvent expliquer la survenue d’AIC multiples justfiant donc l’association d’une corticothérapie+anticoagulation afin d’éviter la récidive.

Conclusion

quoique l’association LED et thrombophilie reste exceptionnelle,le dépistage et l'enquête familiale permettront le diagnostic,la prévention des complications,le traitement précoce et la détection d’un éventuel lien génétique.

Mots Clés

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE
THROMBOPHILIE
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