L'encéphalite de Bickerstaff est une affection post infectieuse rare correspondant à une rhombencéphalite aiguë avec dissociation albumino-cytologique, anticorps anti gangliosides et évoluant habituellement en poussée unique.

Observation
Nous rapportons le cas d'un homme caucasien de 44 ans (dossier N°1454384) qui présenta lors d'un voyage au Sénégal un épisode de diarrhée fébrile. A son retour, d'autres symptômes apparurent: somnolence, ralentissement psycho-moteur, manque du mot, arthralgies, myalgies diffuses avec faiblesse des 4 membres, ataxie proprioceptive. Le diagnostic d'encéphalite de Bickerstaff fut posée devant ces éléments: altération de la vigilance, troubles cognitifs de type sous-corticaux-frontaux, troubles sensitivo-moteurs des 4 membres, dissociation albumino-cytologique avec hyperprotéinorachie à 0,80 g/l, anticorps anti-gangliosides positifs (IgG anti GD1a, IgM anti-GD1b, IgM anti-GM1), coproculture positive à campylobacter jéjuni. L'IRM était normale tandis que le SPECT montrait des hypoperfusions frontales et temporales internes bilatérales. Un traitement par immunoglobulines polyvalentes intraveineuses (IgIV) permit une amélioration transitoire de deux mois, suivie d'une récidive de la symptomatologie initiale, avec notamment une altération cognitive marquée. Il bénéficie depuis de cures d'IgIV tous les 2 mois avec réapparition systématique de signes cliniques au bout de 6 semaines.

La dépendance aux IgIV suggère une évolution vers une encéphalite auto-immune chronique, sous entendant la persistance au long cours d'une activité inflammatoire initialement induite par l'agent infectieux. Les questions de l'effet placebo des IgIV ou de l'existence de symptômes séquellaires peuvent être posées. Cependant, les fluctuations semblent objectives, confirmées par le personnel médical et les tests neuropsychologiques.

Ce cas évoque l'existence d'une possible encéphalite chronique à anti-gangliosides, sous tendue par des mécanismes de mimétisme moléculaire secondaire à une infection et qui évoluerait ensuite pour son propre compte.