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Résumé Jnlf Nice 2012

OPSOCLONUS MYOCLONUS ET DYSIMMUNITÉ
Emmanuel Sagui (1), Sébastien Gazzola (1), Hélène Savini (2), Alexandre Woloch (3), Michel Bregigeon (2), Françoise Attane (1), Christian Brosset (1)
(1) Neurologie - HIA Laveran - 13384 - Marseille, (2) Infectiologie - HIA Laveran - 13384 - Marseille, (3) HIA Laveran - 13384 - Marseille
Résumé
Introduction

L'opsoclonus myoclonus est une pathologie rare, associant saccades multidirectionnelles, myoclonies et ataxie, le plus souvent paranéoplasique ou post infectieuse. Nous rapportons un cas post vaccinal.

Observation
Observation n° 70479394. Un homme de 25 ans d'origine russe, légionnaire, sans antécédents médical ni séjour outremer ni syndrome fébrile récent, fut hospitalisé pour rétention urinaire et céphalées sans fièvre survenues brutalement le 10 octobre 2011. A l'examen, le patient était conscient, présentait des saccades oculaires multidirectionnelles et chaotiques, des myoclonies des 4 membres accentuées par un stimulus sensoriel ou l'activité volontaire, et une ataxie majeure, le confinant au lit.
Le bilan biologique ne retrouva pas de syndrome inflammatoire. La ponction lombaire montrait une lymphocytose (136 GB, 99% lymphocytes) et une hyperprotéinorachie à 1,4 g/l. Le bilan infectieux resta négatif (sérologies VIH, hépatite A,B,C, Herpesviridae, arboviroses; PCR HSV1 et 2, Trophyrema whipplei et entérovirus dans le LCR). Aucun marqueur tumoral ni anticorps onco-neuronal ne fut retrouvé (en particulier, Ig anti NMDA) . L'IRM cérébrale était normale. Le scanner corps entier et le TEP scan au 18 FDG étaient normaux.
Le patient fut traité par immunoglobulines polyvalentes à 0,4g/kg/j pendant 5 j. Son état s"améliora avec reprise de la marche sans aide 4 semaines après le début. La reprise de l'anamnèse retrouva une vaccination ROR 19 jours auparavant.

Discussion

L'opsoclonus-myoclonus est une pathologie rare de diagnostic clinique, dont les étiologies sont principalement paranéoplasiques, toxiques ou post infectieuses. Les causes post vaccinales sont exceptionnelles. L'imputabilité du vaccin contre la rubéole a été décrite auparavant, et serait plausible dans notre cas sur la séquence temporelle et le bilan étiologique négatif.. L'hyperprotéinorachie est inhabituelle.

Conclusion

L'opsomyoclonus est une pathologie rare de diagnostic clinique, d'étiologie principalement paranéoplasique, toxique ou post infectieuse. Une vaccination récente doit systématiquement être recherchée dans l'enquête étiologique

Informations sup


Mots Clés

Opsoclonus
Vaccination

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