Le rituximab (RTX) est un anticorps monoclonale IgG1 chimérique homme/souris, dirigé contre le CD20. Ce cluster de différenciation est exprimé à la surface des cellules B lors de leur maturation du stade pré-B à celui de plasmablaste de différenciation terminale. Il est exprimé par les cellules B mémoire CD27+, mais pas par les plasmocytes responsables de la synthèse des anticorps. Le RTX induit une déplétion en cellules B par 3 mécanismes : activation du complément, cytotoxicité cellulaire dépendant des anticorps (ADCC) et induction de l’apoptose.
Les cellules B sont impliquées dans des pathologies tumorales comme les lymphomes mais également dans des maladies auto-immunes. Elles peuvent synthétiser des auto-anticorps et favoriser le développement de maladies auto-immunes par leur rôle de cellules présentatrices de l’antigène aux lymphocytes T CD4+ et par la synthèse de cytokines pro-inflamatoires.
Le RTX a ainsi reçu l’autorisation des autorités de santé pour son utilisation dans le traitement des lymphomes non-Hodgkinien depuis 1997 et plus récemment dans le traitement de la Polyarthrite Rhumatoïde. De nombreuses maladies neuromusculaires ont une origine auto-immune et se caractérisent par la présence d’auto anticorps (anti-récepteur à l’acétylcholine, anti-MAG, anti-synthétase...). Il y a donc un rationnel à utiliser ce traitement dans ces maladies dysimmunitaires à médiation humorale. Nous reprendrons dans cet article notre expérience et les données publiées sur l’usage du RTX dans les maladies neuromusculaires.

Polyneuropathies avec anticorps anti Myelin Associated Glycoprotein (PN-MAG)
Les PN-MAG s’expriment le plus souvent par des paresthésies des membres inférieurs, un tremblement de posture et une ataxie proprioceptive. Ces symptômes restent généralement modérés et ne justifient pas d’un traitement intensif. On estime que 24 % des patients seront gênés à 10 ans et 50% à 15ans (Nobile-Orazio et al, 2000). Cependant, les manifestations cliniques sont source[...]

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