Nous rapportons un cas original de Syndrome de Miller Fisher (SMF) révélé par une pupille tonique d'Adie bilatérale.

Observation
Une patiente âgée de 40 ans fut adressée au courant de l'été 2011 pour l'exploration d'une gêne visuelle à la lecture évoluant depuis 3 jours. L'examen clinique initial retrouva une mydriase bilatérale très faiblement réactive lors de l'étude du réflexe photomoteur et de l'accommodation-convergence évoquant une pupille tonique d'Adie bilatérale. Une IRM cérébrale et une ponction lombaire furent réalisées et ne retrouvèrent aucune anomalie. Deux jours plus tard, elle développa une diplopie horizontale en rapport avec une parésie du VI gauche associée à des paresthésies des 4 membres, une ataxie à la marche et une aréflexie ostéo-tendineuse. La biologie ne retrouva pas de syndrome inflammatoire. L'électromyogramme réalisé précocement ne révéla pas d'anomalie notable. La triade clinique ophtalmoplégie, aréflexie ostéo-tendineuse et ataxie associée à une forte positivité des anticorps anti-Gq1b permit de poser le diagnostic de SMF. Le traitement par immunoglobulines par voie intraveineuse influença favorablement l'ataxie, l'aréflexie et l'ophtalmoplégie et plus modérément les paramètres de la pupille d'Adie.

La pupille tonique d'Adie rend compte d'une atteinte parasympathique périphérique intéressant le ganglion ciliaire et/ou les nerfs ciliaires courts. Lorsqu'elle est unilatérale, les causes locales sont les plus fréquentes. Sa bilatéralité doit faire rechercher une maladie générale. Elle peut ici s'intégrer dans la composante dysautonomique du SMF.

Une pupille tonique d'Adie bilatérale nécessite un examen clinique et une surveillance rigoureux à la recherche de signes associés. Elle peut être révélatrice d'un SMF.

Informations complémentaires
Service de neurologie et de médecine interne de Belfort